发布时间:2024-08-20 05:25:18 来源: sp20240820
中新网 上海2月8日电 (记者 陈静)14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎。他的脊柱侧弯几乎达到对折程度,严重影响心肺功能。
记者8日获悉,在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部,脊柱中心杨军林教授主刀,为这位印度少年完成了重度脊柱侧弯后路矫正术。孩子成功渡过围手术期各类难关,顺利康复。
医院方面告诉记者,目前,印度少年的站姿、坐姿均得到明显改善,能够摆脱助行器自行站立行走。其身高也从术前138cm增加至162cm,长高了24cm,今后他将逐步恢复正常的日常生活。
2020年,当时年仅10岁的印度男孩小宝(中文名化名)在一场感冒发热后,出现肢体震颤以及皮肤痛觉过敏,在印度当地医院被确诊罹患极为罕见的“僵人综合征”。杨军林教授介绍,这种疾病患者除了脊柱侧弯外,还合并有身体上多器官的功能障碍以及周围神经功能障碍。患者主要表现为胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤以及肌张力增高等情况。
在两年间,小宝在当地接受激素、血浆置换等综合治疗,可是病情没有得到明显控制,背部弯曲程度逐渐加重,侧弯角度达162度,后凸109度,躯干明显失衡,出现了呼吸功能障碍等症状。小宝及其家人辗转印度各大医院、求助美国、英国、新加坡等国家各大医院,医生们都认为风险巨大,无法手术。如今,脊柱侧弯已经引起小宝的心肺功能障碍。
“小宝的脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能,甚至可能危及生命。”杨军林教授详细了解小宝的病情后,制定了治疗策略:一方面积极治疗基础性疾病,另一方面阻止侧弯的进一步加重,同时改善呼吸功能以及全身营养状态。
根据方案,第一阶段,医生为孩子进行头颅骨盆环的牵引治疗,以改善呼吸功能,使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时,医生为孩子改善全身营养水平,降低手术风险。在经历了耗时5个月的牵引治疗后,小宝呼吸功能改善,基本达到手术条件;同时脊柱畸形程度减轻,侧弯从原来的162度变为97度。
经过周密的手术计划和细致的围手术期准备,杨军林教授主刀并带领团队开展手术。杨军林教授表示,由于此前小宝长期使用激素及牵引治疗,影像学提示小宝骨质疏松情况非常严重。术中,医生置钉犹如打在沙土里;因为骨质疏松,截骨矫形容易大出血,易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此,手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着,容不得一点偏差。最终在主刀团队与麻醉团队的精密配合下,整台手术耗时7小时,仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。
虽然手术过程顺利,但小宝的术后康复又是一个大难题。由于小宝患有“僵人综合征”,术前持续存在肢体震颤,并且躯干皮肤的痛觉异常敏感,被单接触皮肤对小宝来说都是痛苦,更别说配合佩戴术后保护性支具。支具佩戴是保障手术安全的一部分,如果支具不能佩戴,必然导致脱钉从而内固定手术失败。
新华医院是上海市儿童罕见病诊治中心,脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、护理团队等多学科的密切配合下,制定了针对性的联合治疗方案,小宝终于一关一关地渡过镇痛安抚、抗骨质疏松和心理疏导等治疗环节。在围手术期后,小宝终于穿戴上了矫形支具,在床边坐了起来。
随后几天,他又在助行器的辅助下,在病房开始缓慢行走。他的营养状态、肢体震颤、痛觉过敏等得到明显改善。据悉,随着伤口的逐步愈合,小宝目前的住院治疗阶段已经结束,他的站姿、坐姿都获得了明显的改善。术后影像提示侧弯及后凸得到明显纠正,侧弯角度从162纠正至38度,后凸从109度纠正至36度。据悉,同时,随着矫正的成功,孩子的心肺功能也将逐步得到改善。(完) 【编辑:刘阳禾】